PediatriOrta

Üre Siklusu Defektleri

Amonyağı üreye çeviren sistem bozuktur. Ketoasidoz veya hipoglisemi olmaksızın, sadece aşırı yüksek amonyak (>500-1000 µg/dL) ve solunumsal alkaloz (pH >7.45) ile gelirler.

Çıkmış soru açısı

Hipoglisemi ve asidoz olmadan derin hiperamonyemi ve yüksek pH tablosunda öncelikli tanı olarak sorulur.

Üre Siklusu Defektleri: Amonyağı üreye çeviren sistem bozuktur. Ketoasidoz veya hipoglisemi olmaksızın, sadece aşırı yüksek amonyak (>500-1000 µg/dL) ve solunumsal alkaloz (pH >7.45) ile gelirler.

Akılda kalıcı ipucu

Ürede asit yok: Hiperamonyemiye asidoz değil solunumsal alkaloz eşlik eder.

Güncelleme: 9 Eylül 2026

Bunun gibi 140+ spot bilgiyi kendine sorarak çalış

Konuyu seç, cevabı hatırlamaya çalış, bilemediğin tekrar destene düşsün. Ücretsiz üye ol.