Üre Siklusu Defektleri
Amonyağı üreye çeviren sistem bozuktur. Ketoasidoz veya hipoglisemi olmaksızın, sadece aşırı yüksek amonyak (>500-1000 µg/dL) ve solunumsal alkaloz (pH >7.45) ile gelirler.
Çıkmış soru açısı
Hipoglisemi ve asidoz olmadan derin hiperamonyemi ve yüksek pH tablosunda öncelikli tanı olarak sorulur.

Akılda kalıcı ipucu
Ürede asit yok: Hiperamonyemiye asidoz değil solunumsal alkaloz eşlik eder.
Güncelleme: 9 Eylül 2026





