PediatriOrta

Nöroblastom

Adrenal medulla veya sempatik zincir kökenli nöral krest tümörüdür. Batındaki kitlesi Wilms'ın aksine düzensiz sınırlıdır ve orta hattı geçer. Kemik iliği metastazına bağlı periorbital ekimoz (rakun gözü) ve orbital tümör infiltrasyonu klasiğidir. İdrarda VMA ve HVA düzeyleri çok yüksektir. Hastalığın evresinden bağımsız olarak en kötü prognozu ve "yüksek risk" grubunu belirleyen genetik mutasyon N-MYC (MYCN) amplifikasyonudur.

Açıklama

Kitle Wilms tümörünün aksine düzensiz sınırlıdır ve orta hattı geçer.

Çıkmış soru açısı

Batında kitle ve periorbital ekimozla başvuran çocukta sağkalımı en olumsuz etkileyen genetik değişiklik sorgulanır.

Nöroblastom: Adrenal medulla veya sempatik zincir kökenli nöral krest tümörüdür. Batındaki kitlesi Wilms'ın aksine düzensiz sınırlıdır ve orta hattı geçer. Kemik iliği metastazına bağlı periorbital ekimoz (rakun gözü) ve orbital tümör infiltrasyonu klasiğidir. İdrarda VMA ve HVA düzeyleri çok yüksektir. Hastalığın evresinden bağımsız olarak en kötü prognozu ve "yüksek risk" grubunu belirleyen genetik mutasyon N-MYC (MYCN) amplifikasyonudur.

Akılda kalıcı ipucu

MYCN kopyaları çoğaldıkça risk de çoğalır: evre ne olursa olsun yüksek risk.

Güncelleme: 9 Eylül 2026

Bunun gibi 140+ spot bilgiyi kendine sorarak çalış

Konuyu seç, cevabı hatırlamaya çalış, bilemediğin tekrar destene düşsün. Ücretsiz üye ol.